Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie systémique inflammatoire chronique, d’étiologie auto-immune probable, déclenchée par l’hyperréactivité des lymphocytes B, qui se transforment en plasmocytes et produisent des anticorps contre les antigènes de l’épithélium des acini et canaux des glandes exocrines.
Les glandes lacrymales et salivaires sont les principaux organes affectés par l’infiltration des lymphoplasmocytes, causant la xérophtalmie (sécheresse des yeux) et la xérostomie (sécheresse de la bouche). D’autres glandes exocrines peuvent également être affectées comme le pancréas, les glandes sudoripares, les glandes muqueuses des voies respiratoires, gastro-intestinales et urogénitales.
La SS peut exister en tant que maladie primaire des glandes exocrines (SS primaire) ou être associée à d’autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie, la maladie de Graves, entre autres (SS secondaire).
La SS est plus fréquente chez les individus au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie, et les femmes sont plus touchées que les hommes. De plus, les patients atteints de SS présentent une incidence élevée de lymphome malin non hodgkinien de type B, comparativement à la population en santé.
Manifestation clinique :
– Xérophtalmie, sensation de corps étranger, photophobie, turbidité visuelle, hyperémie conjonctivale et ulcère cornéen.
– Xérostomie, difficulté à avaler des aliments solides, douleur à la déglutition, aphtes et ulcères dans la muqueuse labiale et infections.
– Arthralgie, sécheresse des muqueuses nasales, peau sèche avec démangeaisons et eczéma, phénomène Raynauld et vasculite.
Des auto-anticorps :
Anticorps contre les ribonucléotides : les anticorps anti-Ro (SS-A) et anti-La (SS-B) sont très fréquents chez les patients présentant une SS primaire. Le facteur rhumatoïde et le VENTILATEUR sont plus fréquents dans les SS secondaires que dans les SS primaires.
Diagnostic :
Le diagnostic du syndrome de Sjögren est basé sur des critères récemment modifiés en 2002 par les critères de classification américano-européens avec une sensibilité et une spécificité d’environ 95%.
Critères européens modifiés par le American-European Consensus Group (2002) :
1. Symptômes oculaires : au moins une réponse affirmative à l’une des trois questions formulées ci-dessous :
a) Avez-vous des problèmes oculaires quotidiens et persistants liés à la sécheresse oculaire depuis plus de trois mois ?
b) Avez-vous une sensation de brûlure du sable ou des yeux ?
c) Utilisez-vous des gouttes lubrifiantes pour les yeux plus de trois fois par jour ?
2. Symptômes oraux : au moins une réponse affirmative à l’une des trois questions ci-dessous :
a) Avez-vous la bouche sèche depuis plus de trois mois ?
b) Avez-vous un gonflement récurrent ou persistant des glandes salivaires à l’âge adulte ?
c) Ressentez-vous le besoin d’ingérer des liquides pour faciliter l’ingestion d’aliments solides ?
3. Signes oculaires : Au moins un des deux tests ci-dessous est positif :
a) Test Schirmer I (≤ 5 mm en 5 minutes) ;
b) Rose Bengal (≥ 4 points sur l’échelle Bijsterveld) ;
4. Résultats histopathologiques :
Regroupement d’au moins 50 cellules mononucléaires dans une biopsie de 4 mm2 de la glande salivaire.
6. Autoanticorps : présence d’au moins un des anticorps sériques suivants :
(a) Anticorps contre les antigènes Ro/SS-A ou La/SS-B ;
b) les anticorps antinucléaires ;
c) Facteur rhumatoïde ;
Critères d’exclusion :
Lymphome préexistant, SIDA, sarcoïdose ou maladie du greffon x hôte.
SS primaire probable : Présence d’au moins 3 des 6 items.
SS primaire : Présence d’au moins 4 des 6 items (accepter seulement SS-A ou SS-B comme norme sérologique positive).
SS secondaire probable : Combinaison de la réponse positive pour les items 1 ou 2 avec au moins 1 item positif entre les questions 3, 4 ou 5.
SS secondaire : Combinaison de la réponse positive pour les points 1 ou 2 avec au moins 2 points positifs entre les questions 3, 4 ou 5.
Traitement :
Il n’existe actuellement aucun remède pour la SS. Le traitement vise à soulager les signes et les symptômes, avec une amélioration conséquente de la qualité de vie des patients, en plus de modifier l’évolution de la maladie afin d’éviter ou de minimiser les séquelles.
1) Traitements de remplacement et de rétention : l’administration de gouttes lubrifiantes pour les yeux sans agent de conservation, de pommades et de gel est souvent suffisante pour soulager les symptômes oculaires et prévenir les complications cornéennes. Une hygiène bucco-dentaire rigoureuse est importante pour prévenir les infections bucco-dentaires. Pour le soulagement de la xérostomie, des gommes à mâcher sans sucre, de l’eau avec des gouttes de citron, des agents mucolytiques comme la bromhexine et des formulations de salive artificielle peuvent être utiles pour soulager les symptômes.
2) Stimulation de la production de larmes et de salive : les agonistes muscariniques à usage oral, tels que la pilocarpine et la cevimelina agissent dans les récepteurs muscariniques des glandes stimulant la sécrétion salivaire et lacrymale avec amélioration du tableau clinique et quelques effets secondaires associés.
3) Réduction de l’inflammation locale : l’administration topique de corticostéroïdes réduit le processus inflammatoire, stabilise la surface oculaire, améliore les signes et symptômes oculaires, mais son utilisation prolongée est associée à des effets secondaires tels que glaucome et cataracte.
4) Modulation de la réponse immunitaire : des agents immunomodulateurs qui diminuent l’intensité de la réponse immunitaire, réduisent la lymphoprolifération et la production d’autoanticorps peuvent être indiqués. L’utilisation systémique des corticostéroïdes améliore les signes et symptômes de la maladie, mais en raison de ses effets secondaires, ils sont réservés aux manifestations extra glandulaires de la SS. L’hydroxychloroquine, le cyclophosphamide et le méthotrexate sont utilisés dans les cas les plus graves et sont difficiles à maîtriser.
