Rate this post

 

Tétralogie de Fallot
Les composantes anatomiques essentielles de cette maladie cardiaque sont la sténose pulmonaire et l’anomalie du septum ventriculaire. La tétralogie à laquelle l’éponyme fait allusion est complétée, sous forme secondaire, avec déviation de l’aorte vers l’hypertrophie ventriculaire droite et droite. Le défaut du septum est situé sous la crête supraventriculaire et de cette façon, l’aorte s’y déplace (bien qu’elle puisse avoir une origine normale ou dans le ventricule droit). Habituellement, la sténose pulmonaire est infundibulaire bien qu’elle soit parfois valvulaire, sous-infundibulaire ou se trouve dans le tronc du poumon. Elle s’accompagne souvent d’autres malformations (atrésie pulmonaire, arc aortique droit, persistance d’une veine cave supérieure gauche, défaut septal auriculaire, insuffisance aortique, absence de l’artère pulmonaire gauche…).
À la suite d’une sténose pulmonaire, le ventricule droit devient hypertrophique et la déviation ou le court-circuit (shunt) du sang se fait de droite à gauche, à travers le défaut septal ventriculaire. L’ampleur de la sténose et de la communication établit les divers degrés de gravité de la tétralogie.
Le tableau clinique montre une cyanose centrale (c’est précisément une cardiopathie congénitale du soi-disant cyanotique) qui s’accentue à l’effort, hypocratie numérique, hypotension avec diminution de la pression différentielle. Les patients peuvent présenter une dyspnée, qui est soulagée par l’accroupissement. De cette façon, le retour veineux diminue et moins de sang non oxygéné atteint l’oreillette droite et, en outre, augmente la résistance vasculaire systémique et diminue ainsi le court-circuit du sang de droite à gauche et plus de sang passe, dans son cours naturel, aux poumons. L’auscultation révèle un second bruit intense et unique dû à la fermeture du sigmoïde aortique, un souffle systolique pulmonaire et un souffle dorsal continu de la circulation collatérale bronchique qui masque celui du défaut septal ventriculaire. L’électrocardiogramme montre un axe électrique dévié vers la droite, hypertrophie ventriculaire droite, parfois blocage de la branche droite et altérations de l’onde P.
La radiographie thoracique, l’échocardiogramme et le cathétérisme cardiaque ont des signes patonogonaux.

Article similaire

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *