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C’est la maladie cardiaque congénitale la plus courante chez l’adulte, due à un trou qui relie les deux oreillettes. Il ne faut pas considérer comme telle la présence d’un petit trou ovale perméable (présent dans plus de 10% des trous normaux), qui permet le passage d’un cathéter mais qui, en présentant un volet gauche, agit fonctionnellement en empêchant le sang de passer de gauche à droite qui, par contre, est dans le premier d’entre eux où la pression est plus grande. Lorsque les conditions anatomiques font que le trou ovale est plus grand, si les conditions hémodynamiques changent et que la pression augmente dans le petit circuit, un court-circuit de droite à gauche peut être établi.
La communication interauriculaire devient franche lorsque le défaut a un diamètre supérieur à 2 cm et provoque – par le court-circuit inversé – une surcharge de l’oreillette droite.
Il en existe trois types :

1) Les défauts de l’ostium secundum, le plus fréquent (90% des cas), se situe au centre du septum et dans un cinquième des cas peut s’accompagner d’un prolapsus de la valve mitrale. Elles sont plus fréquentes chez les femmes (2:1 à 3:1) et l’augmentation excessive du sang dans les cavités droites entraîne une hypertrophie et une dilatation des deux chambres.
2) Le défaut du sinus veineux (5%), qui occupe la partie supérieure du septum, à côté de la bouche de la veine cave supérieure, est associé à des anomalies dans la bouche des veines pulmonaires et, parfois, toutes les veines du poumon droit le font anormalement dans l’oreillette droite.
3) Défauts de l’ostium primun (5%), la communication entre les valves tricuspide et mitrale -qui présentent souvent des anomalies- dans la partie inférieure du septum ; elle peut conduire à une insuffisance de cette dernière et à une insuffisance cardiaque congestive et une dilatation des cavités gauche.

Les personnes atteintes de cette cardiopathie congénitale peuvent rester asymptomatiques jusqu’à l’âge moyen, lorsque des symptômes d’insuffisance cardiaque droite apparaissent : toux sèche, dyspnée d’effort ou paroxysme nocturne, avec infections bronchiques répétées, ou fibrillation auriculaire. La palpation du précordum permet de détecter un double battement cardiaque : celui du ventricule droit hyperkinétique dans la région parosténale et celui de l’artère pulmonaire dilatée. La fente fixe et large du deuxième son pulmonaire, un souffle systolique de faible intensité et parfois un autre mésodiastólis tricuspide sont auscultés. La radiologie rapporte un petit bouton aortique avec l’artère pulmonaire et ses branches dilatées, l’oreillette droite et le ventricule agrandis, et la « danse tournoyante » qui peut être observée par radioscopie. L’électrocardiogramme montre, dans 90% des cas, la présence d’un bloc incomplet de la branche droite. L’échocardiogramme permet de visualiser le défaut du septum bien que la dilatation du ventricule droit et le mouvement paradoxal du septum soient plus constants. Le cathétérisme cardiaque indique l’importance du défaut septal auriculaire et l’existence de défauts associés.

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