Elle consiste en un rétrécissement local de l’arc aortique, au-delà de l’origine de la sous-clavière gauche ou exactement après insertion du ligament artériel. Lorsqu’il est placé sur le premier, il réduit sa circulation sanguine. Elle prédomine chez les hommes dans le rapport 3:1 et dans la moitié des cas chez les patients atteints du syndrome de Turner. Il peut s’agir d’une anomalie isolée, mais elle peut aussi être associée à une valve aortique bicuspide (80 % des cas) ou à la persistance du canal artériel (7 %). Les autres anomalies congénitales sont moins fréquentes.
Leur diagnostic est souvent fortuit en raison de la découverte d’hypertension artérielle dans les membres supérieurs. D’autres symptômes à prendre en compte sont l’épistaxis et les maux de tête ainsi que la froideur et la faiblesse des membres inférieurs, qui peuvent entraîner une claudication intermittente.
Fondamentalement, il existe un mécanisme hémodynamique compensateur qui tend à apporter le sang à la région inférieure du corps avec une circulation collatérale (artères mammaires internes, artères scapulaires et intercostales, entre autres) et une dilatation aortique présénotique avec dilatation ventriculaire gauche. Suite à la première modification, l’érosion des côtes est le signe radiologique le plus important de la coarctation (signe de Röesler).
La présence d’une coarctation aortique symptomatique est liée aux complications de l’hypertension artérielle qui n’apparaissent qu’après l’âge de 20 à 30 ans et peuvent culminer au plus tard 50 ans après le décès du patient. L’auscultation d’un souffle systolique dorsal, sur les processus épineux des premières vertèbres et celui de la circulation collatérale dans le dos, systolique ou continue, sont les résultats les plus constants. Si la valve aortique est bicuspide, elle peut générer un souffle systolique. L’électrocardiogramme montre presque toujours une hypertrophie du ventricule gauche.
Les complications habituelles de l’hypertension artérielle, qui débute si tôt, sont l’hémorragie cérébrale, l’insuffisance cardiaque gauche, la rupture d’un anévrisme intercostal ou une dissection aortique.
Cette anomalie peut être associée à des anévrismes dans le polygone de Willis et il existe une forme maligne chez les enfants de moins de deux ans avec décès par insuffisance cardiaque.
Au niveau de la coarctation, l’endartérite infectieuse peut s’installer.
L’étude de cette malformation se fait par cathétérisme cardiaque et aortographie.